治疗

　　本病征的治疗非常困难，很少完全控制发作达6个月以上。部分性控制发作，减少发作的50％可能是理想的治疗结果。由于频繁癫痫发作，往往对抗癫痫药物产生耐药，常由于倾向采用多种药物治疗，容易产生药物的毒性作用，且多种药物产生的镇静作用实际上增加了癫痫的发作频率，故最理想的是选用单一的抗癫痫药物治疗。抗癫痫药物主要是根据试图控制那些主要的、最严重的发作类型而选用的。常用者有硝西泮、氯硝西泮及其他口服的苯甲二氮杂

类衍生物能有效地减少肌阵挛发作的频率，乙琥胺和乙酰唑胺有时是有效的，对无动性或强直性发作的病人，丙戊酸钠比别的抗癫痫药效更好。对肌阵挛性发作氯硝基安定更有效。丙戊酸钠可与氯硝西泮联合治疗同时患有无动性和肌阵挛两种发作的病人。ACTH只能暂时减少发作。新近报道，每天肌注ACTH能使90％的病人得到改善，在治疗开始2周内约70％的病人完全停止发作，经1～14年追踪，其中仍有21％不发病，43％于6个月内复发，34％在以后仍有复发。ACTH用量婴儿10µg,癫痫病医院，年长儿为30µg，连用10～57天不等。采用较大初始剂量经过几个月甚至1年的时间渐减量可预防复发。丙戊酸钠是一种广谱的抗癫痫药物，有效地用于治疗强直发作、非典型失神、肌阵挛和强直-阵挛发作。其他药物也可有效地治疗本病征，包括：卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥、乙酰唑胺和氯硝西泮。某些儿童对胼胝体切除有效。近日尚有报道可以试用人血丙种球蛋白疗法，从小剂量100mg/kg开始，无效时再增加到200mg/kg为宜。免疫球蛋白的半衰期约为21天，可每隔3周给药1次，但首次与第2次最好间隔1～2周。对药物治疗无效者可采用生酮饮食疗法，即限制蛋白质及糖类食物的摄入，每天所需热卡80％以上由脂肪供给。

　　预后

　　本病征预后差，约30％病儿可自行缓解，有些无动作性发作和肌阵挛发作停止，但出现大发作和不典型小发作。长期追踪研究表明，5年以上癫痫发作缓解率只有15％～26％，其他人癫痫发作持续到青春期。不幸的是发病5年后智力低下病人的百分率从60％增加到95％，只有不足5％的病人可自食其力。